توجد ثلاثة أنماط من الحالات المرضية التي تؤثر على الأبهر هي أمهات الدم والتسلخ والتهاب الأبهر (انظر الشكل 81).
|
الشكل 81 (اضغط على الشكل للتكبير): أنماط الداء الأبهري واختلاطاتها.
A: أنماط أمهات الدم الأبهرية. B: أنماط التسلخ الأبهري. |
I. أم الدم الأبهرية AORTIC ANEURYSM:
أم الدم الأبهرية عبارة عن توسع غير
طبيعي يتناول الجدار الأبهري. أما التسلخ فهو ذو إمراضية مختلفة وسنناقشه
بشكل منفصل.
A. أسباب وأنماط أمهات الدم Aetiology and types of aneurysm:
1. أمهات الدم اللانوعية Non-specific aneurysms:
رغم وجود اختلافات مهمة سريرية
ومرضية بين الآفات العصيدية السادة وأمراض أمهات الدم الشريانية فإن هذين
النوعين من الأدواء يشتركان في نفس عوامل الخطورة (مثل التدخين وارتفاع
الضغط) وغالباً ما يتشاركان معاً. أما لماذا يصاب البعض بالداء العصيدي
الساد والآخرون يصابون بأمهات الدم فهو أمر لا يزال غير واضح.
على كل حال فإنه خلافاً للداء الساد
نجد أن ما يسمى حالياً بداء أمهات الدم اللانوعية يميل لأن ينتشر عائلياً
وبالتالي فإن العوامل الوراثية مهمة بلا أدنى شك. يعد الأبهر البطني الواقع
تحت الشرايين الكلوية أشيع موضع لحدوث أمهات الدم اللانوعية، تشاهد أمهات
الدم هذه في الأبهر البطني فوق الشرايين الكلوية وفي أجزاء متعددة من
الأبهر الصدري النازل عند 10-20% من المرضى، ولكنها عادة لا تصيب الأبهر
الصاعد.
2. متلازمة مارفان Marfan's syndrome:
هي عبارة عن مرض يصيب النسيج الضام يورث بخلة جسمية مسيطرة، وهو ينجم عن
طفرات في مورثة اللييفين على الكروموزوم 15. يوجد اختلاف ملحوظ في الأنماط
الظاهرية للمرض ولكن المظاهر الرئيسية تتألف من مظاهر مرضية هيكلية
(عنكبوتية الأصابع، فرط حركية المفاصل، الجنف، تشوهات الصدر، ارتفاع قوس
الحنك) وعينية (انخلاع العدسة) وقلبية وعائية (داء أبهري، قلس تاجي). يؤدي
ضعف الطبقة المتوسطة من جدار الأبهر إلى توسعٍ مترقٍ يصيب الأبهر الصاعد
وقد يختلط بالقلس الأبهري والتسلخ (انظر لاحقاً).
إن الحمل خطر جداً عند هؤلاء المريضات. يمكن لصورة الصدر الشعاعية أو إيكو
القلب أو التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي، يمكن لهذه
التقنيات أن تكشف التوسع الأبهري في مرحلة باكرة وأن تُستخدم لمراقبة
المرض.
يُنقص العلاج بحاصرات بيتا من سرعة التوسع الأبهري وخطورة التمزق. يمكن التفكير بالاستبدال الانتخابي
للأبهر الصاعد عند المرضى المصابين بتوسع أبهري مترقٍ، ولكن تترافق هذه العملية مع مواتة تعادل 5-10%.
3. التهاب الأبهر Aortitis:
إن الإفرنجي سبب نادر لالتهاب الأبهر والذي يؤدي بشكل نموذجي لتشكل أمهات
دم كيسية في الأبهر الصاعد تحوي تكلساً. تشمل الحالات الأخرى التي قد تسبب
التهاب الأبهر وتشكل أمهات الدم داء تاكاياشو ومتلازمة رايتر والتهاب
الشرايين ذي الخلايا العملاقة والتهاب الفقار المقسط.
4. أمهات الدم الصدرية Thoracic aneurysms:
قد تسبب أمهات الدم الصدرية ألماً صدرياً مشابهاً للألم القلبي ناجماً عن
تمدد أم الدم، قد تسبب أم الدم قلس الدسام الأبهري فيما لو امتدت باتجاه
داني، كذلك قد تسبب أعراضاً ناجمة عن انضغاط الرغامى أو القصبة الرئيسية أو
الوريد الأجوف العلوي، أحياناً قد تحت Erode أمهات الدم النسج المحيطة
لتتصل مع التراكيب المجاورة مسببة النزف والسطام والموت.
5. أمهات الدم في الأبهر البطني AAA Abdominal aortic aneurysm:
تشاهد أمهات دم الأبهر البطني عند 5% من الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60
سنة، وإن 80% منها تكون محصورة ضمن الشدفة الواقعة تحت الشرايين الكلوية.
يصاب الرجال بهذا المرض بنسبة 3 أضعاف عما تصاب به النساء.
ويمكن له أن يأتي بصورة سريرية مختلفة (انظر الجدول 71). تظهر الأعراض عادة
بعمر وسطي 65 سنة بالنسبة للحالات الانتخابية وبعمر 75 سنة للحالات
الإسعافية. إن حوالي ثلثي أمهات الدم البطنية هذه تكون متكلسة بشكل كافٍ
لإظهارها على صورة البطن الشعاعية البسيطة. يعد التصوير بالصدى الطريقة
الأفضل لتأكيد التشخيص، وقد نحصل منه على تقدير للحجم التقريبي لأم الدم
ولمراقبة تطورها في الحالات التي تكون فيها
لا عرضية ولازالت غير كبيرة بشكل يستدعي الإصلاح الجراحي.
يؤمن التصوير المقطعي المحوسب معلومات أكثر دقة عن حجم وامتداد أم الدم وعن
التراكيب المجاورة وعن احتمال وجود أمراض أخرى داخل البطن، وهو يعد
الاستقصاء المعياري السابق للعمل الجراحي، ولكنه غير مناسب من أجل
المراقبة. يستطب عادة إجراء تصوير شرياني ظليل فقط في حال الشك بوجود داء
ساد في شرايين الطرف السفلي و/أو الشرايين الكلوية و/أو الشرايين الحشوية
مرافق لأم الدم.
الجدول 71: المظاهر
الشائعة لأمهات دم الأبهر البطني.
|
صامتة (تكشف
صدفة):
|
·
تكشف معظم أمهات دم الأبهر
البطني صدفة بالفحص السريري أو بتصوير البطن البسيط أو بشكل أشيع بتصوير البطن
بالصدى.
·
حتى أمهات الدم الكبيرة
يصعب الشعور بها بالفحص، وهذا ما يعلل لماذا يبقى العديد منها غير مكتشف إلى أن
يتمزق.
·
حالياً تجرى دراسات لتحديد
فيما إذا كان الاستقصاء الماسح سوف ينقص نسبة الوفيات الناجمة عن التمزق.
|
الألم:
|
·
قد تسبب أمهات دم الأبهر
البطني ألماً في منتصف البطن أو في الظهر أو القطن Loin أو الحفرة الحرقفية أو المغبن.
|
الاختلاطات الصمية الخثارية:
|
·
قد تشكل الخثرة الموجودة
ضمن كيس أم الدم مصدراً للصمة التي تصيب شرايين الطرفين السفليين.
·
في حالات أقل قد يصاب
الأبهر بانسداد خثاري.
|
الانضغاط:
|
·
قد تضغط أمهات دم الأبهر
البطني على الأعضاء المجاورة مثل العفج (انسداد وإقياء) والوريد الأجوف السفلي
(وذمة وخثار وريدي عميق).
|
التمزق:
|
·
قد تتمزق أمهات دم الأبهر
البطني إلى الجوف البريتواني أو خلف البريتوان أو إلى التراكيب المحيطة (بشكل
أشيع إلى الوريد الأجوف السفلي مما يؤدي لناسور أبهري أجوفي)
|
B. التدبير Management:
إلى أن يصل قطر أم دم الأبهر البطني اللا عرضية لـ 5.5 سم تكون مخاطر
الجراحة عادة أكبر من مخاطر التمزق. يجب التفكير بالإصلاح الجراحي لكل
أمهات دم الأبهر البطني العرضية ليس بهدف إزالة الألم فقط، بل لأن الألم
يكون مؤشراً على قرب حدوث التمزق. يعد الانصمام البعيد استطباباً قوياً من
أجل إصلاح أم الدم جراحياً بغض النظر عن حجمها لأن ذلك يؤدي وبشكل شائع
لفقد الطرف.
لا يعيش معظم مرضى أمهات دم الأبهر البطني المتمزقة حتى يصلوا للمشفى، وإن
حدث ذلك يكون التداخل الجراحي مناسباً، ويجب ألا تتأخر في إدخال المريض
لغرفة العمليات من أجل لقط الأبهر.
إن الإصلاح الجراحي المفتوح لأمهات دم الأبهر البطني هو العلاج المنتخب في
كلا الحالات الانتخابية والإسعافية، وهو يتألف من إعاضة الشدفة المصابة بأم
الدم بطعم صنعي (من الداكرون عادة). إن نسبة المواتة على مدى 30 يوماً بعد
هذه العملية حوالي 5-8% للحالات اللاعرضية الانتخابية و10-20% في حالة أم
الدم الإسعافية العرضية و50% في حال أم الدم المتمزقة.
على كل حال فإن المرضى الذين نجوا بعد العملية وغادروا المشفى لديهم نسبة
بقيا على المدى الطويل تشابه تقريباً الناس العاديين. تعالج بعض أمهات دم
الأبهر البطني بواسطة قالب مغطى Covered Stent يوضع عبر بضع الشريان الفخذي
الذي يتم بمساعدة الأشعة (للاسترشاد).
II. التسلخ الأبهري AORTIC DISSECTION:
في هذه الحالة الدراماتيكية يسمح تهتك سلامة الجدار الأبهري للدم الشرياني
بالاندفاع ضمن الطبقة المتوسطة للأبهر التي تنفصل غالباً لطبقتين اثنتين
مما يؤدي بدوره لتشكل لمعة كاذبة بجانب اللمعة الحقيقية (انظر الشكل 81).
قد يتأذى الدسام الأبهري وقد تتعرض فروع الأبهر للأذية. في الحالات
النموذجية تعود اللمعة الكاذبة لتدخل إلى اللمعة الحقيقية مما يؤدي لتشكل
أبهر ثنائي اللمعة، ولكنها أحياناً تتمزق لداخل جوف الجنب الأيسر أو داخل
التامور مما يؤدي لعقابيل مميتة.
غالباً ما يكون الحدث الأولي تمزقاً عفوياً أو طبي المنشأ يصيب الطبقة
الداخلية للأبهر. من الشائع وجود عدة ثقب أو نقاط دخول ومن جهة أخرى يبدو
أن العديد من التسلخات تتحرض بنزف في الطبقة المتوسطة من الأبهر التي تتمزق
لاحقاً عبر الطبقة الداخلية إلى داخل اللمعة الحقيقية. إن هذا النوع من
النزف العفوي من أوعية العروق (الأوعية المغذية لجدار الأبهر) قد يحتجز
أحياناً ضمن جدار الأبهر ليتظاهر بورم دموي مؤلم داخل الجدار.
إن أمراض الأبهر وارتفاع التوتر الشرياني هي أهم العوامل السببية ولكن قد
تتسبب به حالات أخرى عديدة (انظر الجدول 72). قد تؤدي التسلخات المزمنة إلى
توسعات على شكل أمهات دم تصيب الأبهر، وقد تختلط أمهات دم الأبهر الصدري
بالتسلخ، ولذلك يصعب في بعض الأوقات تحديد الحدثية المرضية التي وقعت
أولاً.
الجدول 72: العوامل التي
قد تؤهب لتسلخ الأبهر.
|
·
ارتفاع التوتر الشرياني
(80% من الحالات).
·
التصلب العصيدي الأبهري.
·
أم الدم الأبهرية
اللانوعية.
·
تضيق برزخ الأبهر.
·
أمراض الغراء (متلازمة
مارفان، متلازمة إهلر - دانلوس).
|
·
عسر التصنع الليفي العضلي.
·
الجراحة السابقة على
الأبهر (مثل المجازة الإكليلية، أو استبدال الدسام الأبهري).
·
الحمل (الثلث الثالث
عادة).
·
الرض.
·
طبي المنشأ (القثطرة القلبية، مضخة البالون داخل الأبهر).
|
إن ذروة حدوث التسلخ هي في العقدين السادس
والسابع من العمر ولكنه قد يحدث عند مرضى أصغر سناً وخصوصاً عند المصابين
بمتلازمة مارفان أو بالرض أو عند الحوامل. يصاب الرجال بهذا المرض بنسبة
الضعف عما تصاب به النساء.
يصنف التسلخ الأبهري تشريحياً
ولأهداف علاجية إلى النمط A الذي يشمل الأبهر الصاعد والنمط B الذي يصيب
فقط الأبهر النازل بدءً من نقطة قاصية بالنسبة للشريان تحت الترقوة الأيسر
(انظر الشكل 81).
إن التسلخات من النمط A مسؤولة عن
ثلثي الحالات وتمتد بشكل شائع إلى الأبهر النازل.
A. المظاهر السريرية Clinical features:
يراجع المريض عادة بألم صدري شديد
وممزق ينتشر عادة إلى الظهر بين لوحي الكتف. إن بداية الألم مفاجئة جداً في
الحالات النموذجية ويكون الوهط شائعاً. ما لم يكن هناك تمزق صريح فإن
المريض يكون مرتفع الضغط عادة. قد يوجد عدم تناظر في النبض العضدي أو
السباتي أو الفخذي، قد تظهر علامات القلس الأبهري عند المصابين بالتسلخ
الأبهري من النمط A. قد يسبب انسداد الفروع الأبهرية العديد من الاختلاطات
تشمل احتشاء العضلة القلبية (الشريان الإكليلي) والشلل السفلي (الشريان
الشوكي) والاحتشاء المساريقي مع حالة بطن حادة (الشريان الزلاقي والمساريقي
العلوي) والقصور الكلوي (الشريان الكلوي) وإقفار الطرف الحاد (عادة الطرف
السفلي).
B. الاستقصاءات Investigations:
تظهر صورة الصدر في الحالات
النموذجية المميزة زيادة عرض المنصف العلوي وتشوه شكل الأبهر، ولكن هذه
الموجودات متنوعة وقد تغيب عند 40% من المرضى. إن انصباب الجنب الأيسر
شائع. قد يظهر تخطيط القلب الكهربي ضخامة بطين أيسر عند المصابين بارتفاع
التوتر الشرياني، أو تبدلات تشير لاحتشاء عضلة قلبية حاد (سفلي عادة). قد
يظهر تصوير القلب بالصدى (بالدوبلر) القلس الأبهري وتوسع جذر الأبهر
وأحياناً يظهر شريحة التسلخ (انظر الشكل 82).
إن تصوير القلب بالصدى عبر المري
مفيد بشكل خاص لأن الإيكو عبر الصدر يستطيع أن يظهر فقط أول 3-5سم من
الأبهر الصاعد. إن التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي
كلاهما مرتفعي النوعية. عادة لا نحتاج لإجراء تصوير ظليل لقوس الأبهر مالم
تكن بقية الاستقصاءات غير متوافرة أو عند الشك باضطراب الإرواء المساريقي
أو إرواء الطرف.
|
الشكل 82: تصوير بالصدى لمريض مصاب بتسلخ أبهري مزمن يظهر الاتصال بين اللمعتين.
تكون اللمعة الزائفة (FL) بشكل نموذجي أكبر من اللمعة الحقيقية (TL) في حالة المرض المزمن.
A: تصوير قلب بالصدى عبر المري.
B: دراسة الجريان بالدوبلر الملون. |
C. التدبير Management:
إن التقييم والعلاج إلحاحيان لأن المواتة الباكرة الناجمة عن التسلخ الحاد
تعادل 1% تقريباً كل ساعة. يتألف التدبير الأولي من تسكين الألم وضبط
التوتر الشرياني بالصوديوم نيتروبروسايد و/أو حاصرات بيتا للحفاظ على الضغط
الشرياني الانقباضي دون 100 ملمز.
تحتاج التسلخات من النمط A لإصلاح جراحي إسعافي ويمكن علاج التسلخات من
النمط B دوائياً ما لم يوجد تمزق خارجي وشيك أو واقع فعلاً أو ما لم يوجد
إقفار يتناول الأعضاء الحيوية (الأحشاء، الكلى) أو الأطراف. يتألف العلاج
الجراحي من استبدال الجزء المؤوف من الأبهر بطعم من الداكرون، أحياناً
يستطب استبدال الدسام الأبهري.
من الممكن أحياناً إجراء الإصلاح عبر الجلد أو الإصلاح داخل اللمعة عبر
مدخل صغير، ويشمل هذا التداخل إما تثقيب السديلة الداخلية بحيث يستطيع الدم
العودة من اللمعة الزائفة إلى الحقيقية (وبالتالي يزول الضغط عن اللمعة
الزائفة)، أو زرع طعم (يلعب دور القالب) يوضع عبر الشريان الفخذي (انظر
الشكل 84).
|
الشكل 83: منظر سهمي بالتصوير بالرنين المغناطيسي عند مريض مصاب بتسلخ أبهري قديم يظهر الأبهر الثنائي اللمعة.
يوجد جريان بطيء في اللمعة
الكاذبة (FL) هو المسؤول عن لونها الرمادي. (TL اللمعة الحقيقية). |
|
الشكل 84: صور لمريض أصيب بتسلخ أبهري حاد من النمط B وقد تمزق إلى الجوف الجنبي الأيسر وأصلح بوضع طعم على شكل قالب داخل اللمعة.
A: يظهر التصوير المقطعي المحوسب شريحة بطانية (السهم) في الأبهر النازل وانصباب الجنب الغزير.
B: يظهر تصوير الأبهر التوسع (على شكل أم الدم) أدخل قالب طعم من الشريان الفخذي الأيمن وهو على وشك أن يوضع.
C: التصوير المقطعي المحوسب بعد إصلاح اللمعة الداخلية. كان انصباب الجنب قد أفرغ ويوجد ورم دموي حول الأبهر النازل.
D: تصوير الأبهر الظليل يظهر القالب الطعم. |
ديفيدسون Davidson's
طباعة
ارسال