تشمل اعتلالات الدماغ اسفنجية الشكل السارية (TSEs) عدداً من الحالات التي تصيب كلاً من الحيوانات والبشر وتتميز بالثلاثي الباثولوجي النسيجي المكون من التبدل اسفنجي الشكل وفقد الخلايا العصبونية والدباق gliosis في المادة الرمادية للدماغ، وإضافة إلى هذه التبدلات يحدث ترسب لمادة نشوانية مكونة من شكل متبدل لأحد البروتينات الموجودة في الحالة الطبيعية. وهو بروتين البريون Prion Protein.

تنتقل هذه الأمراض عن طريق التلقيح Inoculation وإن الطبيعة الدقيقة لهذا العامل الخمجي ليست واضحة بعد لكنها تتضمن بشكل مؤكد تقريباً بروتين البريون الشاذ. كذلك يمكن أن تحدث هذه الأمراض عفوياً أو كاضطراب موروث.

تشمل الأمراض التي تصيب الحيوانات اعتلالات الدماغ اسفنجية الشكل عند البقر والقطط (BSE و FSE). أما عند البشر فإن أشيع شكل من الـ TSE هو كريتزفيلد - جاكوب Creutzfeldt-Jakob diseaseء(CJD).
يحدث هذا المرض بشكل فرادي وتبلغ نسبة حدوثه حول العالم حوالي 1 بالمليون لكنه يمكن أيضاً أن ينتقل بالتلقيح.. (مثلاً عن طريق مساري الـ EEG العميقة وطعوم القرنية والجراحة العصبية (خاصة عندما كانت تستخدم طعوم الأم الجافية من الجثث) وباستخدام هرمون النمو المأخوذ من الجثث)، ويحدث المرض في حوالي 10% من الحالات بسبب طفرة في الجين المرمز لبروتين البريون. وقد تم مؤخراً وصف شكل من الـ CJD ناجم على الأرجح عن نفس العامل المسبب للـ BSE.

تشمل الأشكال الموروثة الأخرى و النادرة جداً من الـ TSEs عند الإنسان داء جيرستمان - ستراوسلر - شينكر Gerstmann Straussler- Scheinker والأرق العائلي المميت وداء الكورو Kuru. يحدث داء كورو عند أفراد قبيلة آكلة للحوم البشر في غينيا الجديدة وهو ينتقل على الأرجح عن طريق تناول أدمغة أفراد القبيلة المتوفين. تشمل المظاهر السريرية الرنح المترقي مع الخرف.

داء كريتزفيلد - جاكوب CREUTZFELDT- JAKOB DISEASEء(CJD)
يحدث الـ CJD الفرادي Sporadic عند المرضى متوسطي العمر والمرضى الكهول وتشمل المظاهر السريرية عادة الخرف المترقي بسرعة مع الرمع العضلي والنموذج المميز لمخطط كهربية الدماغ EEG (مركبات متكررة من الأمواج البطيئة) وقد يشاهد عدد من المظاهر الأخرى مثل اضطراب البصر أو الرنح.

إن هذه المظاهر شائعة بشكل خاص في الـ CJD المنتقل عن طريق التلقيح Inoculation. يحدث الموت بعد 4-6 شهور وسطياً ولا توجد حتى الآن معالجة معروفة.

الشكل المختلف من CJD:
تم وصف شكل مختلف Varient من الـ CJDء(VCJD) عند عدد قليل من المرضى معظمهم في المملكة المتحدة. ويبدو أن العامل المسبب لهذا الشكل متطابق مع العامل المسبب للـ BSE عند الأبقار وقد اقترح أن المرض ظهر عند البشر نتيجة لوباء الـ BSE في المملكة المتحدة الذي بدأ في أواخر الثمانينات.

يكون المرضى المصابون بـ VCJD بشكل وصفي أصغر سناً من أولئك المصابين بـ CJD الفرادي ويتظاهرون بتبدلات عصبية نفسية مع أعراض حسية في الأطراف يليها حدوث الرنح والخرف والموت. كما أنه يترقى بمعدل أبطأ قليلاً من ترقي المرض عند المرضى المصابين بـ CJD الفرادي (الزمن الوسطي لحدوث الوفاة أكثر من سنة).

إن تبدلات الـ EEG المميزة لا تكون موجودة لكن تفريسات الرأس بالـ MRI تظهر تبدلات مميزة عالية الإشارة في الوسادة Pulvinar في نسبة عالية من الحالات. يكون باثولوجيا الدماغ مميزاً حيث توجد لويحات وردية اللون جداً تحتوي على بروتينات البريون.

لقد تم كشف بروتين البريون الشاذ في عينات من اللوزة مأخوذة من المرضى المصابين بـ VCJD مما يقود للاعتقاد بأن المرض يمكن أن ينتقل عن طريق النسيج الشبكي البطاني (مثل الـ TSEs عند الحيوانات وبشكل يختلف عن الـ CJD الفرادي عند البشر).

وقد سبب هذا الأمر قلقاً كبيراً في المملكة المتحدة وأدى لاتخاذ إجراءات وقائية مثل إزالة الكريات البيضاء Leucodepletion من كل الدماء المستخدمة في نقل الدم والاستخدام الإلزامي لأدوات الجراحة وحيدة الاستخدام في عمليات استئصال اللوزتين واستئصال الزائدة الدودية. كذلك فإن تطبيقات تتعلق بممارسة طب العيون قد أخذت بالاعتبار.

طباعة

ارسال