إن حوالي 5% من السكان فوق عمر 65 عاماً يعانون من مرض خرفي. وفوق عمر 80 عاماً ترتفع هذه النسبة إلى 20%. ولهذا السبب فإن للخرف تأثيرات كبيرة على الموارد الصحية.

I. داء ألزهايمر: ALZHEIMER'S DISEASE
يعتبر داء ألزهايمر أشيع سبب للخرف ويحدث غالباً عند المرضى فوق عمر 45 عاماً. إن العوامل الوراثية هامة خاصة إذا كان سن البدء دون عمر 65 عاماً. قد يشكل المرض العائلي حوالي 15% من الحالات وقد تم وصف شذوذات جينية في عدة صبغيات مختلفة خاصة الصبغيات 1،14 و21. إن وراثة أحد الأليلين Alleles لصميم البروتين الشحمي (E (aPoE، وهو E4 تترافق مع زيادة خطر تطور المرض إلى أربعة أضعاف.

A. الباثولوجيا:
يبدو الدماغ بالفحص العياني ضامراً خاصة القشر الدماغي واللاحصين Hippocampus. أما الفحص النسيجي فيظهر وجود لويحات شيخوخية Senile Plaques وتشابكات لييفية عصبية Neurofibrillary Tangles في القشر الدماغي. ويظهر التلوين النسيجي الكيماوي كميات هامة من المادة النشوانية Amyloid في اللويحات (انظر الشكل 38).

الشكل 38: داء ألزهايمر. مقطع من القشر الجديد Neocortex ملون بالأضداد متعددة النسائل الموجهة ضد الببتيد A4 يظهر ترسبات نشوانية في اللويحات في المادة الدماغية (السهم A) وفي جدار الأوعية الدموية (السهم B).

وقد تم وصف العديد من شذوذات النواقل العصبية المختلفة خاصة ضعف النقل كوليني الفعل رغم أن النورأدرينالين و 5-HT والغلوتامات والمادة P كلها تكون مصابة أيضاً .

B. المظاهر السريرية:
إن المظهر السريري الرئيسي هو ضعف الذاكرة المتأخرة أي عدم القدرة على استعادة (تذكر) المعلومات المكتسبة في الماضي ولهذا يراجع المريض يضعف بضعف تدريجي في الذاكرة مترافق عادة مع اضطراب باقي الوظيفة القشرية.

تتأثر كل من الذاكرة قصيرة الأمد والذاكرة طويلة المد الأمد لكن العيوب في الذاكرة القريبة تكون أكثر وضوحاً عادة، ولاحقاً أثناء سير المرض تصبح المظاهر النموذجية هي اللاأدائية Apraxia والضعف الإبصاري-الفراغي Visueo-spatial والحبسة aphasia.

قد يشتكي المرضى أنفسهم في المراحل الباكرة من الصعوبات لكن مع ترقي المرض يصبح من الشائع بالنسبة للمرضى أن ينكروا وجود أي شيء ليس على ما يرام (عمه العاهة Anosognosia). وفي هذه الحالة غالباً ما يتم إحضار المرضى لمراكز العناية الطبية من قبل من يعتني بهم.

إن الاكتئاب شائع، وقد يصبح المرضى عدوانيين Aggressive أحياناً وإن المظاهر السريرية تسوء بشكل حاد عند حدوث مرض عارض مرافق.

C. الاستقصاءات والتدبير:
تهدف الاستقصاءات إلى نفي الأسباب الأخرى للخرف القابلة للعلاج (انظر الجدول 38 في بحث الانحطاط المعرفي المعمم -الخرف-) وإن التأكيد النسيجي للتشخيص يحدث عادةً بعد الوفاة فقط.

لا توجد معالجة معروفة رغم أن الدونيبينيبرزيل Donepezil والريفاستيغمين Rivastigmine وهما مثبطان للأستيل كولين أستراز الدماغية قد أظهرا حديثاً بعض الفائدة (انظر جدول EBM).

يتكون التدبير بشكل رئيسي من تأمين البيئة المألوفة للمريض وإعطاء الدعم لمسن يعتني به.

II. الأسباب الأخرى للخرف: OTHER CAUSES OF DEMENTIA
A. داء فيرنكة - كورساكوف Wernicke-korsakoff:
يتظاهر عوز الثيامين (فيتامين B1) عادة بحالة تخليط حادة (اعتلال الدماغ لفيرنكة) وشذوذات جذع الدماغ مثل الرنح والرأرأة وضعف العضلات خارج المقلة (خاصة ضعف العضلة المستقيمة الوحشية).

إذا لم تعالج هذه الحالة بشكل كاف فقد تؤدي إلى الخرف الذي يتميز باضطراب شديد في الذاكرة قصيرة الأمد مترافق مع الميل للتخريف Confabulation ويدعى متلازمة كورساكوف. قد يحدث العوز نتيجة لسوء التغذية (بما فيه سوء التغذية الناجم عن سوء استخدام الكحول المزمن) أو سوء الامتصاص أو حتى الإقياء المديدة (كما في القيء المفرط الحملي).

يمكن أن يتم التشخيص كيماوياً حيوياً بانخفاض مستوى ترانس كيتولاز Transketolase في الكريات الحمراء لكن هذا الاختبار من الصعب القيام به غالباً لذلك يتم التشخيص عادة سريرياً. يجب التفكير في هذه الحالة عند أي مريض مصاب بالخرف أو التخليط بسبب إمكانية معالجتها وفي حال وجود أي شك فمن الأفضل عادة إعطاء المعالجة على كل حال.

تتكون المعالجة من إعطاء الفيتامينات بجرعة عالية ويكون ذلك وريدياً غالباً في المراحل الأولى يليها إعطاء الثيامين الفموي (100 ملغ كل 8 ساعات في البداية) إضافة إلى معالجة السبب المستبطن.

B. داء بيك Pick's disease:
هذه الحالة أندر بكثير من داء ألزهايمر ويصيب فيها التنكس بشكل رئيسي الفصيين الصدغي والجبهي. يتميز هذا المرض نسيجياً بوجود الأجسام الاشتمالية الهيولية الأليفة للفضة (أجسام بيك Pick bodies) والعصبونات المنتفخة بسبب انحلال الكروماتين (انحلال جسيمات نيسل) (خلايا بيك Pick cells) (انظر الشكل 39).

قد يتظاهر المرضى بتغير الشخصية الناجم عن إصابة الفص الجبهي أو يتظاهرون بالحبسة المترقية. تبقى الذاكرة سليمة نسبياً في المراحل الباكرة. ولا توجد معالجة نوعية لداء بيك.

الشكل 39: داء بيك Pick's disease. A. منظر جانبي لدماغ مثبت بالفورمالين مأخوذ من مريض توفي بسبب داء بيك ويظهر هذا المنظر ضمور التلافيف في الفصين الجبهي والجداري مع وجود درجة أشد من الضمور في النصف الأمامي للفص الصدغي. B. تكبير عال (X200) للطبقة الهرمية الحصينية Hippocampal تم تحضيره بأضداد البروتين Tau وحيدة النسيلة. تحتوي العديد من أجسام الخلايا العصبونية أجساناً اشتمالية هيولية مغزلية محددة بوضوح.

طباعة

ارسال