ينجم هذا المرض ذو الوراثة السائدة عن مورثة معطوبة على الصبغي 3P25-26
ويتميز بترافق الأورام الوعائية في الشبكية وداخل القحف (في المخيخ بشكل
وصفي) مع الأورام الأرومية الوعائية Hemangioblastomas.
قد توجد آفات ورمية عابية Hamartoma خارج القحف مرافقة والتي يمكن أن يطرأ
عليها تحول خبيث. إن حوالي 10% من أورام الحفرة الخلفية هي أورام أرومية
وعائية مخيخية.
يجب التفكير بداء فون هيبل - لينداو عند المرضى
المصابين بمثل هذه الآفات وبالتالي يمكن إجراء
التحري عن باقي الآفات، كما يمكن عند الضرورة
إجراء التحري عند باقي أفراد العائلة.
ديفيدسون 2002
طباعة
ارسال