هذا الاضطراب النادر الوراثي المنتقل بصفة جسمية متنحية ينتج عن عوز في
أبوليبوبروتين- وفشل لاحق في تشكيل الدقائق الكيلوسية. يؤدي إلى سوء
امتصاص الدهون وعوز في الفيتامينات الذوابة بالدسم. تظهر خزعة الصائم خلايا
معوية منتفخة بثلاثيات الغليسيريد المعاد تركيبها وشكلاً طبيعياً
للزغابات. تكون المستويات المصلية للكولسترول وثلاثيات الغليسريد منخفضة.
يحدث عدد من الشذوذات الأخرى في هذه المتلازمة وهي تشمل ثلاثيات الغليسريد
التهاب الشبكية الصباغي واضطراباً عصبياً مترقياً مع علامات مخيخية وعلامات
العمود الظهري. يمكن أن تتحسن الأعراض بالحمية منخفضة الدهون والمعيضة
لثلاثيات الغليسريد ذات السلسلة المتوسطة وفيتامينات K-E-D-A.
ديفيدسون Davidson's
طباعة
ارسال