تعرف هذه المتلازمة أيضاً باعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي (أو التالي للخمج) الحاد. تتطور هذه المتلازمة بعد 1-4 أسابيع من خمج تنفسي أو إسهال عند 70% من المرضى، لكن قد تحدث بعد الجراحة أو التمنيع. من الناحية الباثولوجية هناك زوال للميالين في الجذور الشوكية أو الأعصاب المحيطية متواسط مناعياً.

A. المظاهر السريرية:
إن المظهر السريري المميز هو الضعف العضلي سريع الترقي الذي يكون غالباً صاعداً من الطرفين السفليين إلى الطرفين العلويين كما يكون في العضلات الدانية أكثر وضوحاً من العضلات القاصية. غالباً ما يسبق المذل القاصي والآلام في الطرف حدوث الضعف.

يتطور الضعف الوجهي أو البصلي بشكل شائع ويحدث الضعف التنفسي الذي يحتاج إلى دعم التهوية عند 20% من الحالات. يترقى الضعف العضلي عند معظم المرضى على مدى 1-3 أسابيع لكن التدهور السريع مع القصور التنفسي قد يتطور خلال ساعات. إن أكثر الموجودات اللافتة بالفحص السريري هي الضعف المنتشر مع الفقد الواسع للمنعكسات.

هناك شكل غير شائع من هذه المتلازمة وصفه ميلرفيشر Miller Fisher يتكون من ثلاثي الشلل العيني مع الرنح وفقد المنعكسات.

B. الاستقصاءات:
يكون محتوى السائل الدماغي الشوكي من البروتين مرتفعاً في بعض المراحل المرض لكنه قد يكون سوياً خلال الأيام العشرة الأولى. لا يحدث عادة ارتفاع في عدد الخلايا في الـ CSF وإن وجود كثرة اللمفاويات التي تتجاوز 50/ملم3 تقترح تشخيصاً آخر.

تكون الدراسات الفيزيولوجية الكهربائية سوية غالباً في المراحل الباكرة لكنها تظهر تبدلات وصفية بعد أسبوع أو أكثر حيث يشاهد تباطؤ حركي متعدد البؤر مع تباطؤ دانٍ. إن الاستقصاء للتعرف على السبب المستبطن مثل الفيروس المضخم للخلايا أو المفطورات Mycoplasma أو الكامبيلوباكتر يحتاج لإجراء صورة للصدر وزرع البراز والاختبارات الدموية المناعية المناسبة.

توجد الأضداد الموجهة ضد الغانغليوزيد GQ1b في شكل ميلر فيشر الموصوف سابقاً. يمكن نفي البورنفيريا الحادة عن طريق تقييم البورفيرين البولي كما يجب قياس رصاص المصل إذا وجدت علامات حركية فقط.

C. التدبير:
لابد أثناء طور التدهور من المراقبة المنتظمة للوظيفة التنفسية (السعة الحيوية وغازات الدم) لأن القصور التنفسي قد يتطور مع علامات إنذارية قليلة ويحتاج إلى دعم التهوية. إذا هبطت السعة الحيوية دون ليتر واحد فيجب طلب مساعدة الطبيب المخدر لأن التهوية المساعدة قد تكون ضرورية.

إن التنبيب والتهوية ضروريان غالباً لأن القصور البصلي يؤدي إلى الاستنشاق aspiration. كما أن التدبير العام لحماية الطريق الهوائي والوقاية من قرحات الضغط والخثار الوريدي أمر أساسي.

إن المعالجة الستيرويدية غير فعالة لكن تبديل البلازما Plasma exchange والمعالجة بالغلوبولين المناعي الوريدي تقصران فترة التهوية وتحسنان الإنذار وذلك إذا تم البدء بالمعالجة خلال 14 يوماً من بداية الأعراض (انظر جدولي EBM).

D. الإنذار:
بصورة عامة يشفى 80 % من المرضى بشكل كامل خلال 3-6 شهور، ويموت 4%، أما الباقلغون فيعانون من عجز عصبي باق قد يكون شديداً.

طباعة

ارسال