أمراض الكبد الحبيبومية

الحبيبومات الكبدية حالة مرضية شائعة ، إذ أنها تصادف 2 - 10 بالمئة من مجموع خزعات الكبد ، كثيراً ما تترافق بارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوية في المصل .

ومع ذلك يندر أن تكون هذه الحبيبومات نوعية و إنما لوحظ وجودها مشـاركة لمجموعة واسعة من الأخماج ، والأمراض الجهازية ، والاضطرابات الكبدية الصفراوية ، والأدوية والذيفانات التي أوردنا بعضها في الجدول التالي .

الأمراض المترافقة بوجود حبيبومات في الكبد :

ـ الأخماج:

ـ الجرثومية والملتوية :

·  التدرن والأخماج غير النموذجية بالمتفطرات

·  التولاريميا

 ·   داء البروسيلات

 ·   الجذام

  ·   الإفرنجي

  ·   داء ويبل

 ·   داء الليستريا

ـ الحموية :

 ·   كثرة الوحيدات الخمجية

 ·   أخماج الحمة مضخمة الخلايا

ـ الريكتيسية:

 ·   حمة Q  

ـ الفطرية:

 ·   الفطار الكرواني

 ·  داءالنوسجات                                

 ·  أخماج المستخفيات                          

 ·  داء الشعيات                               

 ·  داء الرشاشيات

 ·  داء النوكارديات

ـ الطفيلية:

 ·  داء المنشقات

 ·  داء متفرعة الخصية

 ·  داء السهميات

 ·  داء الصفر

 ·  داء المقوسات

 ·  داء الأميبات

ـ الاضطرابات الكبدية الصفراوية:

 ·   التشمع الصفراوي البدئي

·    التهاب الكبد الحبيبومي

 ·   المجازة الصائمية اللفائفية

ـ الاضطرابات الجهازية :

·    الغرناوية

·    ورام ( ويغنر ) الحبيبي

 ·   الداء الالتهابي المعوي

 ·    داء هوتكين

 ·    اللمفوما

ـ الأدوية / الذيفانات:

 ·    البريليوم

 ·    المواد الأجنبية المزروقة) نشا ، طلق ، سيليكون (

 ·    فينيل بوتازون

 ·     بروكائين أميد

 ·     الوبورينول

    · فينيتوئين

 ·     نتروفورانتوئين     

 ·     هيدرالازين           

وعلى الرغم من أن الحبيبومات موجودات غير نوعية فإن بعض الملامح النوعية قد تشاهد فيها أحياناً مثل العصيات الصامدة للحمض في التدرن ، والبيوض في داء المنشقات ، واليرقات في داء السهميات ، والحبيبات مزدوجة الكسر في الحبيبومات الناجمة عن النشا أو الطلق أو السيليكون .

إن التشخيص التفريقي للحبيبومات الكبدية هو من أكثر التشخيصات التفريقية اتساعاً ، وتتطلب دراسـة هذه الحالات اهتماماً دقيقاً بتفاصيل القصة المرضية ، والفحص السريري ، والفحوص المخبرية .

وفي الحقيقة لا يمكن التوصل لمعرفة سبب الحبيبومات في نحو عشرين بالمئة أو أكثر من المرضى على الرغم من الاستقصاءات الواسعة .

إلا أن فئة من هؤلاء المرضى يشكون من متلازمة تتضمن الحمى ، وضخامة الكبد ، والحبيبومات الكبدية ، ويستجيبون للمعالجة بالستروئيدات القشرية ، وقد أطلق على هذه المتلازمة اسم ( التهاب الكبد الحبيبومي ) . ومن المحتمل أن يكون أفراد هذه الفئة مصابين بشكل خاص بالغرناوية Sarcoidosis .

إن خزعة الكبد ( وزرعها وبخاصة من أجل العصيات الصامدة للحمض ) ذات فائدة كبيرة في تشخيص الغرناوية ، والسل الدخني ، وداء النوسجات ، لأن جميع الأشخاص المصابين بهذه الأمراض يحملون فى الواقع حبيبومات كبدية. وتشاهد الحبيبومات المميزة في العديد من المرضى المصابين بالتشمع الصفراوي البدئي ، كما أن الحبيبومات قد تكون المفتاح الأول لتشخيص داء هودجكين .

ـ أمراض الكبد الوعائية :
إن خثرة وريد الباب ، وخثرة الوريد الكبدي ( متلازمة بودكياري ) ، والداء مسد الوريد هي اضطرابات غير شائعة تصيب الجملة الوعائية للكبد ، وتتظاهر الآفة عند هؤلاء المرضى عادة على شكل فرط الضغط البابي المترافق بخلل في وظيفة الكبد أو بدون ذلك .

قد تحدث خثرة وريد الباب بعد رض على البطن ، أو خمج في الوريد السري ، أو إنتان دموي أو التهاب في المعثكلة أو أنها تكون مرافقة للتشمع أو حالات فرط تخثر الدم ، إلا أن سبب الخثرة يبقى مجهولاً في معظم الحالات ولا سيما عند الأطفال .

يؤدي المرض إلى ظهور أعراض فرط الضغط البابي ، إلا أن النسيج الكبدي يبقى سوياً في العادة . ويتم وضع التشخيص عن طريق تصوير الأوعية . أما المعالجة الجراحية فهي صعبة بسبب عدم وجود أوردة سالكة صالحة لإجراء تحويلة بابية جهازية .

تحدث متلازمة بود - كياري بعد رض على البطن ، أو استعمال مانعات الحمل الفمية ، أو أنها ترافق كثرة الحمر الحقيقية ، أو بيلة الهموغلوبين الليلية الإنتيابية وغيرها من حالات فرط تخثر الدم بالإضافة إلى وترات Webs الأجوف السفلي . تأخذ هذه المتلازمة شكلاً حاداً أو مزمناً ، وتشمل مظاهرها البارزة الألم البطني ، وضخامة الكبد ، والحبن ، وفرط الضغط البابي .

يشك عادة بوجود هذه الآفة عندما يشاهد في خزعة الكبد نخر في مركز الفصيصات ، ويتأكد التشخيص إذا تعذر قثطرة الأوردة الكبدية أثناء محاولة تصويرها . وعلى الرغم من أن ارتفاع البيليروبين وخمائر الترانساميناز في المصل يكون خفيفاً عادة فإن وظيفته كثيراً ما تكون سيئة ، وتدل الدراسات على أن معدل الوفيات يتراوح بين 40 - 90 بالمئة . لم يثبت فائدة مضادات التخثر في معالجة هذه المتلازمة ، إلا أن التحويلة البابية الأجوفية الجانبية التي تجرى لتخفيف الاحتقان الكبدي قد تطيل البقيا.

أ ما الداء مسد الوريد Veno - Occlusive أو انسداد الوريدات الكبدية اللاخثري فهو شكل خاص من متلازمة بود كياري يصيب الأوعية الصغيرة . يصيب الداء مسد الوريد الإنسان والحيوانات التي تتناول نوعاً من الشاي الطبي البلدي يحتوي على قلوانيات البيرولوزيدين Pyrrolozine الموجودة في بعض الأجناس النباتية مثل Senecio و Crotalia ، كما رويت حالات تلت استعمال بعض العلاجات الكيميائية أو غرس النقي .

يمكن رؤية الوريدات المسدودة في خزعة الكبد ، كما يمكن رؤية نمط مميز من الشذوذ الوعائي عند حقن المادة الظليلة في الوريد الكبدي . إلا أنه كثيراً ما يبدي المصابون بمرض الكبد الكحولي درجة من تصلب الوريدات أو انسدادها . لا تتوافر معالجة نوعية لهذا المرض ، ولكن يبدو أن بعض المرضى يشفون عفوياً ، بينما يحتاج آخرون إلى معالجة مضاعفات فرط الضغط البابي .

ـ خراجة الكبد :
يُعدّ خراج الكبد الزحاري أو القيحي أحد الآفات الكتلية الهامة في الكبد . تتظاهر خراجات الكبد عادة ، خلافاً للأورام الكبدية ، على شكل مرض حمي حاد مترافق بألم في الربع العلوي الأيمن من البطن .

ويمكن تحديد مكان الآفة بوساطة التفرس الومضاني بالنظائر المشعة أو تخطيط الصدى أو بالتصوير المقطعي المحوسب . وستناقش المظاهر السريرية لهذه الآفات وتشخيصها ومعالجتها في الفصل القادم .