قصور الكبد الخاطف

يعرف قصور الكبد الخاطف بأنه القصور الكبدي المترافق بالمرحلة الثالثة أو الرابعة من الاعتلال I الدماغي ( الوسن العميق Somnolence أو السبات ) الذي يحدث بعد أقل من ثمانية أسابيع عند مريض لا يحمل آفة كبدية سابقة .

ينجم القصور الخاطف عادة عن نخر كبدي شديد وشامل تالٍ لخمج حموي حاد بالحمات ب ، آ ، د . أو غير آ - ب . وقد ينجم أيضاً عن تشحم الكبد الحملي ، أو النخر الإقفاري ، أو التعرض للسموم الكبدية مثل اسيتامينوفين ، والايزونيازيد ، والهالوتان ، وحمض فالبرويك Valproic ، والتتراسكلين ، والذيفانات الفطرية ( مثل ذيفان الفطر امانيتا فالويدس Amanita Phalloides ) ، ورابع كلوريد الكربون.

تشبه متلازمة راي Reye’s Syndrome قصور الكبد الخاطف وهي مرض يغلب أن يصيب الأطفال ويتميز بارتشاح دهني صغير الحويصلات في الخلايا الكبدية مع نخر خفيف فيها .

التشخيص :
يعتمد التشخيص على اجتماع العناصر التالية : الاعتلال الدماغي ، والمرض الكبدي الحاد ( ارتفاع البيليروبين الدموي وخمائر الترانساميناز ) ، والقصور الكبدي الذي يشير إليه عادة انخفاض البروترومبين الدموي .

المعالجة :
إن علاج قصور الكبد الخاطف هو علاج داعم عادة إذ يندر أن يكون العامل المسبب لقصور الكبد قابلاً للعلاج ( انطر غرس الكبد ) .
ومع ذلك فإن معظم الأحداث التي تسبب نخرا ًواسعاً في الكبد وقصوراً خاطفاً فيه هي حالات عابرة .
وكثيراً ما يحدث تجدد خلايا الكبد وشفاء وظائفه عند المرضى الذين ينجون من الموت الناجم عن مضاعفات قصور الكبد .

وقد ثبت أن المعالجة الداعمة المتقنة التي تقدم في نطاق وحدة العناية المشددة تزيد من معدل البقيا . ويجب أن يعالج المصابون بقصور الكبد الخاطف في مراكز تملك الخبرة في معالجة هذا الداء .
كما أن تشخيص ومعالجة المضاعفات العديدة التي تصاحب قصور الكبد الخاطف أمر أساسي في تدبير هذا الداء.

تدبير قصور الكبد الخاطف:

إن الاعتلال الدماغي الكبدي غالباً ما يكون العلامة الأولى لقصور الكبد وأكثرها إثارة . ووجوده شرط ضروري لتشخيص قصور الكبد الخاطف .

ما تزال الآلية الإمراضية للاعتلال الدماغي الكبدي والتي ستبحث في الفصـل 45 غير واضحة ، ومع ذلك فإن معظم المشـاهدات السريرية تشير إلى الدور الذي تلعبه البروتينات والذيفانات معوية المنشأ في ذلك ، وهي ذاتها التي يوقفها الكبد في الحالات السوية ويزيل سميتها .

وقد تلعب النواقل العصبية الشاذة التي تُصطنع من فائض الحموض الأمينية العطرية دوراً في إمراض الاعتلال الدماغي الكبدي .

يختلف الاعتلال الدماغي الكبدي الذي يرافق قصور الكبد الخاطف عن الاعتلال المرافق لأمراض الكبد المزمنة من ناحيتن هامتين :
1 - يندر أن يكون سببه أحد العوامل المعجلة العكوسة ، ولا يستجيب للمعالجة إلا عندما تتحسن وظائف الكبد .
2 - كثيراً ما يترافق بسببين آخرين للسبات قابلين للعلاج وهما نقص سكر الدم ووذمة الد ما غ .

يتبع في معالجة الاعتلال الدماغي الكبدي المبادئ التي أوجزناها في الفصل 45 . وبسبب وخامة الآفة عند هؤلاء المرضى يوقف إعطاء البروتينـات تماماً ويعطى الغلوكوز وريدياً ( 1000 – 1500 حريرة في اليوم ) كما يعطى اللاكتولوز عن طريق الفم بواسطة الأنبوب الأنفي المعدي أو عن طريق الحقن الشرجية لتنظيف القولون .

إن نقص سكر الدم مضاعفة شائعة في قصور الكبد لذلك يجب إعطاء جميع المرضى محلول الغلوكوز بنسبة 10% تقريباً في الوريد مع تكرار مراقبة مستوى سكر الدم لديهم . وهناك شذوذات استقلابية أخرى شائعة الحدوث أيضاً في قصور الكبد مثل نقص صوديوم الدم ونقص البوتاسمية والقلاء التنفسي والحماض الاستقلابي ، لذلك كان من الواجب تكرار مراقبة كهرليات الدم وباهائه PH .

قد يحدث النزف الهضمي من قرحات الكرب وبخاصة مع وجود خلل في إنشاء عوامل تخثر الدم . ويجب أن يعطى جميع المرضى الفيتامين K ووقاية الغشاء المخاطي الهضمي بإعطاء مضادات الحموضة عن طريق الفم أو السيمتيدين عن طريق الوريد للمحافطة على باهاء المعدة فوق الدرجة الخامسة . ولا يجوز إعطاء البلازما الطازجة المجمدة إلا إذا حدث نزف هام سريرياً .

إن قصور الكلية أمر شائع لدى المرضى المصابين بقصور الكبد . ومن الهام جداً نفي وجود نقص حجم الدم Hypovolemia كسبب للآزوتمية وذلك بوساطة قياس الضغط الوريدي المركزي إن لزم الأمر . ويبدو أن معدل البقيا عند المصابين بالمتلازمة الكبدية الكلوية أو بالنخر الأنبوبي الحاد لا يتحسن باستعمال الديال .

أما الوذمة الدماغية التي لا تعرف آليتها الإمراضية ، فهي مضاعفة شائعة لقصور الكبد الخاطف عند الأطفال والشباب . قد تسبب الوذمة الدماغية انفتاقاً داخل القحف ، وهي تنذر بنهاية مميتة بشكل عام . لا تفيد الستروئيدات القشرية في معالجة الوذمة الدماغية ، إلا أن التقارير تشير إلى تحسن البقيا في الحالات المنتقاة باستعمال المانيتول وريدياً مع مراقبة الضغط داخل القحف .

وقد جربت أشكال عديدة من المعالجة في قصور الكبد الخاطف ، ومنها إعطاء الستروئيدات القشرية ، وتبديل الدم ، وفصادة البلازما ، والديال الدموي ، وتصفية الدم بإمراره في طبقة من الفحم ، وتصفية الدم خارج الجسم بإمراره في جثة إنسان أو في كبد الخنزير ، إلا أن أياً من هذه الطرق لم تعط نتائج أفضل من المعالجة التقليدية الداعمة .

غرس الكبد Hepatic Transp;antation :
جربت معالجة عدد قليل من المرضى المصابين بقصور الكبد الخاطف عن طريق غرس الكبد وكانت النتائج مشجعة . ولما كان الأمر يتطلب غرس الكبد بصورة عاجلة ، كان من الواجب نقل المرضى المرشحين لمثل هذه العملية إلى أحد مراكز غرس الأعضاء قبل أن يظهر لديهم مضاعفات هامة ( مثل السبات أو الوذمة الدماغية أو النزف أو الأخماج ).

الإنذار :
إن الإنذار في المدى القصيرسيء جداً حيث أن معدل البقيا يبلغ عشرين بالمئة وسطياً . أما الإنذار في المدى البعيد عند الذين بقوا على قيد الحياة فهو جيد جداً . إذ بينت متابعة هؤلاء المرضى أن وظائف الكبد والبنية النسجية للكبد كانت سوية عند جميع المرضى الذين بقوا على قيد الحياة ، مهما كان السبب الذي أدى لحصول قصور الكبد الخاطف .