الآفات اللامزرقة

1 ـ انقلاب الأحشاء:
انقلاب الأحشاء هو توضع الأحشاء بصورة معكوسة تماثل المرآة بما فيها القلب والكبد والسبيل الهضمي.

ولهؤلاء المرضى بقيا عادية ما لم يترافق هذا التشوه بالتهاب جيوب وتوسع قصبي ( متلازمة كارتاجنر .(Kartagener's

يمكن تشخيص انقلاب الأحشاء بالفحص السريري وصورة الصدر الشعاعية ( إذ تكون قمة القلب وفقاعة المعدة الغازية في الأيمن والكبد في الأيسر ).

وتسمى الحالة إذا كان القلب في أيمن الصدر وكان توضع الأحشاء طبيعياً ، بانحراف القلب إلى الأيمن والذي يترافق غالباً بشواذ قلبي ولادي بينما لا يترافق انقلاب الأحشاء عادة بهذا الشواذ.

2 ـ الفتحة بين الأذينين:
تصنف الفتحة بين الأذيني حسب موضعها في الحجاب الأذيني ، إذ تكون الفتحة بين الأذينين قرب اتصال الوريد الأجوف العلوي بالأذين الأيمن. وغالباً ما تترافق الفتحة بين الأذيني الأولية بواحدة أو أكثر من شواذ تطور الوسادة القلبية كانشطار الصمام التاجي أو الفتحة بين البطينين.

أما الفتحة بين الأذينين بنموذج الجيب الوريدي فغالباً ما تترافق بشذوذ انصباب الأوردة الرئوية الجزئية ( الوريد الرئوي الذي يصب في الأذين الأيمن أو الأجوف السفلي عوضاً عن الأذين الأيسر مؤدياً إلى زيادة التحويلة من الأيسر إلى الأيمن( .

يحدث توازن في الضغط بين الأذينين في أغلب الفتحات بين الأذينين وتعتمد درجة التحويلة من الأيسر إلى الأيمن على مدروج الضغط ولكن على المطاوعة النسبية للبطين الأيمن والشرايين الرئوية بالمقارنة مع البطين الأيسر والشرايين الجهازية ، وتميل المقاومة الوعائية الرئوية والضغط الشرياني الرئوي للبقاء منخفضة ، لذا لا يحدث ارتفاع الضغط الرئوي وانقلاب التحويلة من الأيسر إلى الأيمن ( متلازمة ايزنمنغر) بكثرة.

يمكن أن لا تكشف الفتحة بين الأذينين في الأطفال لعدم وجود أعراض أو قد تكون الأعراض طفيفة. وقد تظهر النفخة عبر الصمام الرئوي بأنها وظيفية ، وتتوقع البقيا إلى الكهولة لكنها قد تقصر الحياة ، وينجم الموت عادة عن استرخاء القلب.

وقد يحدث ارتفاع ضغط رئوي عند صغار السن. وبالإضافة إلى موجودات استرخاء القلب الاحتقاني فقد تكون اللانظميات الأذينية السريعة الشكاية الأساسية في المرضى فوق الأربعين من العمر.

يبدو المصاب بفتحة بين الأذينين سوياً ، ولكن نجد في المصاب بمتلازمة هولت- أورام Holt-Oram تشوهات في عظام الطرفين العلويين بالإضافة إلى فتحة ثانوية. ويبدو المصاب بمتلازمة داون بسحنة خاصة وغالباً مع فتحة أولية بين الأذينين.

وتنجم النفخة عن زيادة الحجم المقذوف والذي يجري إلى جذع شرياني رئوي متوسع. ونادراً ما تسمع نفخة عبر الفتحة بين الأذينين. يبدي تصوير القلب بالصدى بطيناً أيمن متسعاً وحركة شاذة في الحجاب بين البطينين ويشار إلى هذه الموجودات بأنها زيادة الحمل الحجمي على القلب الأيمن ، وتوجد أيضاً في قلس الصمام الرئوي وفي قلس الصمام مثلث الشرف وفي تشوه أبشتاين.

ويمكن أن ترى الفتحات الثانوية وعدد من الفتحات الأولية مباشرة باستعمال جهاز الأمواج فوق الصوتية ، ولكن غالباً ما يلزم إجراء قثطرة أجواف القلب لمعرفة درجة التحويلة ولكشف وجود تشوهات أخرى.

يجب أن يجري العمل الجراحي لكل المصابين بفتحات بين الأذينين لا تترافق باختلاطات وبدون ارتفاع ضغط رئوي وبنسبة تحويلة أكثر من 1.5 وذلك بصورة انتقائية والأفضل أن تجري في مرحلة الطفولة.

3 ـ الفتحة بين البطينين:
تتوضع الفتحة بين البطينين الولادية عادة في منطقة الحجاب بين البطينين الغشائي. وهنالك ميل لأن يصغر حجم الفتحة كلما كبر الطفل ، وقد يحدث انغلاق عفوي أحياناً. وتعتمد التغيرات الهيمودينمية المحدثة بالفتحة بين البطينين على حجم الفتحة وعلى المقاومة الوعائية الرئوية ، ولا تؤدي الفتحات الصغيرة إلا إلى تغيرات قليلة ، بينما تحدث الفتحة بين البطينين المتوسطة تحويلة من الأيسر إلى الأيمن مع ارتفاع طفيف في الضغط الشرياني الرئوي.

ويمكن أن ينجم عن الفتحة الكبيرة تساوي في الضغط الانقباضي بين البطينين مما يؤدي إلى أن يعتمد جريان التحويلة على المقاومة الدورانية الرئوية والشريانية الجهازية ، وعندما ترتفع المقاومة الوعائية الرئوية نتيجة ارتفاع في الضغط والجريان الرئويين فيمكن للتحويلة من الأيسر إلى الأيمن أن تنقص تدريجياً وحتى يمكن أن تصبح من الأيمن إلى الأيسر ( مركب ايزنمنغر ).

توجد زيادة في نسبة حدوث قصور في الصمام الأبهري لدى المصابين بفتحة كبيرة بين البطينين ، ويكون ذلك نتيجة شذوذ بدئي في الصمام الأبهري عند البعض ، ونتيجة انفتاق وريقات الصمام خلال الفتحة البطينين عند البعض الآخر ( الفتحة العالية فوق القنزعة (.

يبدي تصوير القلب بالأمواج فوق الصوتية زيادة الحمل الحجمي ( فرط حركية البطين الأيسر ). ولا يمكن رؤية الفتحة مباشرة في الحالات العادية ولكن يمكن أن ترى بصورة غير مباشرة بعد الحقن الوريدي بمادة ظليلة على الأمواج فوق الصوتية.

يجب أن يراقب انغلاق الفتحة التدريجي عند المصاب بالفتحة الصغيرة. ويجب أن تصلح الفتحات الأكبر جراحياً ما لم تكن المقاومة الوعائية الرئوية قد ارتفعت بشدة ، عندها يكون خطر العمل الجراحي كبيراً والنتائج سيئة لإخفاق المقاومة الوعائية الرئوية بالانخفاض بصورة ملحوظة بعد العمل الجراحي.

4 ـ بقاء القناة الشريانية سالكة:
من الشائع بقاء القناة الشريانية سالكة عند الأطفال الخدج ، ونسبة بقائها أكبر عند المولودين في المرتفعات العالية ، أما في الوليدين الأسوياء فإن القناة الشريانية تغلق وظيفياً بعد عدة ساعات مت الولادة وتغلق تشريحياً بعد أربعة إلى ثمانية أسابيع ،وتعتمد الفيزيولوجية المرضية لبقاء القناة الشريانية على حجم القناة ودرجة المقاومة الوعائية الرئوية.

فبعد الولادة ، تنخفض المقاومة الوعائية الرئوية فإذا بقيت القناة سالكة تحدث تحويلة من الأيسر إلى الأيمن. وعندما تكون القناة صغيرة فإن الضغط الشرياني الرئوي يكون سوياً وكذلك تكون التحويلة من الأيسر إلى الأيمن قليلة .

أما إذا كانت القناة أكبر فتنجم عن تحويلة كبيرة وينتقل الضغط الأبهري إلى الشجرة الوعائية الرئوية ، وتنجم عن ارتفاع الضغط الرئوي قناة شريانية كبيرة ، كما تحدث زيادة الحمل الحجمي على البطين الأيسر وزيادة الحمل البعدي على البطين الأيمن.

وفي النهاية ، تزول التحويلة من الأيسر إلى الأيمن عندما ترتفع المقاومة الرئوي. ويمكن أن تحدث لدى المريض تحويلة من الأيمن إلى الأيسر في المراحل المتقدمة.

قد لاينمو الوليد المصاب نمواً سوياً وقد يحدث لديه استرخاء قلب أيسر إذا كانت التحويلة كبيرة. وإذا حدثت تحويلة من الأيمن إلى الأيسر فقد يبدو الزراق المتميز الناجم عن دخول الدم غير المؤكسج إلى الأبهر عبر القناة بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر مما يؤدي إلى زراق في أصابع القدمين وبقائها زهية اللون في اليدين.

يجب أن يجري إغلاق القناة لكل المصابين ببقاء القناة الشريانية سالكة مع تحويلة من الأيسر إلأى الأيمن ، وهذا يقي من الإصابة بالتهاب الشغاف الخمجي ، أما الارتفاع الشديد المقاومة الوعائية الرئوية ( متلازمة ايزنمنغر ) فهي لا عكوسة وتشكل مضاد استطباب للعمل الجراحي إن وجدت.

خطر العمل الجراحي ضئيل عادة ولا يحتاج إلى قلب ورئة صنعية. أما في المرضى الكبار المصابين بقناة متكلسة فإن ربط القناة خطر لكنه يبقى مستطباً. وقد نجحت حديثاً طريقة وضع مظلة عبر قثطار في القناة لإغلاقها.

5 ـ التضيق الرئوي:
التضيق الصمامي الرئوي شائع الحدوث أكثر من التضيق تحت الصمامي أو فوقه . تسمع النفخة منذ الولادة و عادة يبقى المريض حياً إلى نا بعد البلوغ ، و الزلة و الوهن أكثر الأعراض شيوعاً ، و قد يبقى المريض لا عرضياً مدة طويلة طالما أن البطين الأيمن يستطيع الحفاظ على نتاج قلبي طبيعي بآليات المعاوضة (الضخامة ) ، وإلا فيحدث استرخاء قلب أيمن .

قد يحدث التضيق الرئوي الصمامي ضخامة في قمع البطين الأيمن مؤدياً إلى تضيق تحت صمامي مكتسب .

وكلما طالت مدة النفخة الانقباضية واقتربت التكة القذفية من الصوت الأول كلما كان التضيق أشد ، وكلما اشتدت درجة التضيق الرئوي كلما ازداد انقسام الصوت الثاني مع خفوت في الركب الرئوي ثم زواله في النهاية.

لا يحتاج المصابون بتضيق رئوي خفيف إلى أي معالجة عدا المعالجة الواقية من التهاب الشغاف ، أما إذا كان مدرج الضغط عبر الصمام الرئوي أعلى من 50ملم زئبق فيجب إجراء فتح الصمام ، وقد نجح التوسيع بالبالون أثناء قثطرة القلب عند بعض المرضى ، وقد يحدث قلس في الصمام الرئوي بعد العمل الجراحي ، لكنه خفيف عادةً وغير مهم وظيفياً.

وقد يحتاج التضيق القمعي المكتسب إلى قطعه مما يعقد كثيراً من العمل الجراحي .

6 ـ التضيق الأبهري:
يوجد الصمام الأبهري ثنائي الشرف الخلقي في2% من عامة الناس وهو أكثر الأمراض القلبية الخلقية التي تتظاهر في مرحلة ما بعد البلوغ شيوعاً .

يعمل صمام ثنائي الشرف بصورة طبيعية في المراحل المبكرة والمتوسطة من الحياة ، ولكن قد ينجم عن تكلسه التدريجي تضيق أبهر مهم في الراحل المتوسطة من العمر . وقد يكون الصمام ثنائي الشرف قاصراً أحياناً إما خلقياً أو نتيجة إصابته بالتهاب الشغاف الخمجي.

والنفخة النموذجية هي نفخة انقباضية قصيرة شدتها 1-2/6 أكثر ما تسمع في الورب الثاني أيمن القص ، وإذا كانت مترافقة بصوت قذفي أو نفخة ناعمة لقلس أبهري فتؤكد أن النفخة عضوية وليست وظيفية .

يصاب الذكور بصمام أبهري ثنائي الوريقات أكثر من الإناث ويمكن تشخيصه بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية ، ولكن من الصعب وضع هذا التشخيص أحياناً .

وبالمقارنة مع الصمام ثنائي الشرف فإن تضيق الأبهر الولادي هو تضيق مخرج البطين الأيسر الخلقي . غالباً ما يكون تضيق الأبهر صمامياً ولكن قد يكون تحت الصمام الأبهري أو فوقه ، وهو أكثر مصادفةً في الذكور وتقدر نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 1:4..

يسمع صوت قذفي في التضيق الصمامي فقط وليس في غير الصمامي ، ينجم عن الشد المفاجئ عند انفتاح الصمام غير الطبيعي ويدل على حركة صمام جيدة .

يتكلس الصمام تدريجياً في البالغين ، عندها قد يغيب الصوت القذفي . وعادةً ، كلما طالت مدة النفخة وتأخرت ذروتها الانقباضية كلما كان الانسداد أشد .

ويمكن أن تخف شدة النفخة عندما يسترخي البطين الأيسر ولكن تبقى ذروتها الانقباضية متأخرة إذا كان التضيق شديداً . قد تسمع نفخة انبساطية أبهرية في التضيق الصمامي ، أوقد تتشوه الصمامات الأبهرية بالتيار الدموي المقذوف عبر التضيق تحت الأبهري في الانسداد تحت الأبهري.

يلزم إجراء قثطرة قلبية لمعرفة شدة التضيق. ويمكن فتح الصمام الأبهري كمعالجة ملطفة في صغار السن المصابين بتضيق أبهري هام ، ولكن في النهاية تحتاج معظم التضيقات الشديدة إلى وضع صمام صنعي.

يكون التضيق تحت الأبهري إما حركياً أو ثابتاً. وهنالك نوعان من التضيق الثابت هما النفقي ( الليفي العضلي ) والموضع الليفي الغشائي ) وهو غير شائع في البالغين ويمكن كشفه بالصدى ثنائي البعد.

ويمكن لاستئصال الغشاء تحت الصمامي الساد جراحياً أن يكون شافياً ، ولكن توجد صعوبة في إصلاح النوع النفقي. غالباً ما يكون التضيق فوق الأبهري مترافقاً مع تأخر عقلي ومظهر وجه غريب ، وقد يكون الضغط في الشريان العضدي والسباتي الأيسرين أخفض مما هو عليه في الأيمن. ونادراً ما يحدث قصور ابهر لا تظهر صورة الصدر الشعاعية توسع ما بعد التضيق للأبهر الصاعد ويكون الأبهر عادة صغيراً.


7 ـ تضيق برزخ الأبهر:
يشير تضيق برزخ الأبهر إلى تضيق في الأبهر يتوضع عادة بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر والرباط الشرياني. ويترافق في ربع الحالات تقريباً بصمام أبهري ثنائي الشرف وأحياناً ، ببقاء القناة الشريانية سالكة ، وقد يكون لدى المرضى أمهات دم في مسبع ويليس Willis التي قد تنبثق.ونسبة وجوده عالية في متلازمة تورنر Turner.

ويصاب الذكور أكثر من الإناث ، ويعيش أكثر المصابين لمرحلة البلوغ ولكن تنقص مدة البقيا لديهم يكون أكثر المصابين لا عرضيين عند تشخيص الإصابة. والموجودات البدئية التي تلفت النظر هي ارتفاع الضغط الشرياني في الطرفين العلويين.

يحدث لدى المرضى أحد المضاعفات الأربعة التالية: استرخاء القلب الاحتقاني وانبثاق الأبهر أو أم دم مسلخة والتهاب باطن الشريان الخمجي أو التهاب الشغاف الخمجي والنزف الدماغي. وأكثر ما يحدث التهاب الضغاف الخمجي على الصمام الأبهري ثنائي الشرف ولأعلى منطقة البرزخ المتضيق.

يمكن إجراء قثطرة أجواف القلب لتقييم شدة التضيق والدوران الجانبي. ويجب تصحيح جميع حالات تضيق برزخ الأبهر ما عدا الخفيق منها.والعمر المثالي للتصحيح الجراحي في الأطفال هو الخامس من العمر. وتصبح العمليات أكثر صعوبة في البالغين.


8 ـ الشذوذات اللامزرقة المختلقة:
الناسور الشرياني الوريدي الإكليلي وهو اتصال ذو مقاومة قليلة بين الدوران الشرياني والوريدي دون وجود السرير الشعري ، يمكن أن يسرق الدم من جزء من العضلة القلبية.

وأحياناً ، يمكن أن ينشأ شريان إكليلي من الشريان الرئوي مؤدياً إلى نقص تروية قلبية. ويمكن أن ينشأ الشريان الإكليلي الأيمن ، الذي قد يتعرض للانضغاط خاصة أثناء الجهد وكذلك قد يخفف الجريان الزاوية غير الطبيعية التي يحدثها الشريان عند نشوئه من مكان مغاير.

قد تنبثق أحياناً أم دم ولادية في جيب فالسالفا على الأذين الأيمن أو البطين الأيمن مقلداً قصور أبهر حاد. أما سوء تصنع البطين الأيمن ( متلازمة أول Uhl ) فهي استبدال كل عضلة البطين الأيمن أو جزء منها بنسيج شحمي وليفي.

ـ شذوذ أبشتاين لمثلث الشرف:
يكون الصمام مثلث الشرف في شذوذ أبشتاين مشوهاً ومنزاحاً إلى جوف البطين الأيمن مؤدياً لانضمام قسم البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن له نفس وظيفة البطين الأيمن الضاخة ويكون صمام مثلث الشرف قاصراً قد لا يكون المرض مزرقاً إلا أنه قد تحدث تحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر بقاء ثقبة بيضية أو فتحة بين الأذينين نتيجة ارتفاع الضغط في الأذين الأيمن مما يؤدي إلى الزراق.
يسمح تشوه أبشتاين بالقيا إلى سن البلوغ ولكن تنقص مدة البقيا الإجمالية. يترافق هذا التشوه في 10 بالمئة من الحالات بوجود حزمة ناقلة أذينية بطينية إضافية يمنى. يمكن تدبير المريض دوائياً غالباً ولكن لابد من تبديل صمام مثلث الشرف عند حدوث استرخاء قلب أيمن مهم.