أمراض القلب الولادية

ـ مقدمة:
يعني مرض القلب الولادي وجود مرض قلبي عند الولادة ، ومع أن هذه الشذوذات موجودة قبل الولادة لكنها تظهر بعدها وذلك لحدوث تغيرات فيزيولوجية شديدة في الجهاز الدوراني أو قد تتظاهر بعد أشهر أو حتى سنوات من الولادة.

تحدث أمراض القلب الولادية ( باستثناء الصمام الأبهري ذي الورقتين ) بنسبة 0.8 بالمئة من الولادات الأحياء وسببها إما عوامل وراثية أو بيئية. قد تكون أمراض القلب الولادية عائلية في بعض الحالات مع أنه لم يحدد النموذج الوراثي لانتقالها ، وهي أكثر شيوعاً من المولدين من أمهات مسنات.

والفتحة بين البطينين وبقاء القناة الشريانية سالكة شائعة نسبياُ في الخدجين. ومن العوامل البيئية الشائعة الأدوية المعروفة المشوهة والحصبة الألمانية.

يمكن لأمراض القلب الولادية التي لا تتلاءم والدوران الجيني أن تحدث أعراضاً عند ولادة الجنين. قد يؤدي بقاء الأعضاء الجنينة الطبيعية كبقاء القناة الشريانية سالكة إلى تحويلة من الأيسر إلى الأيمن.

وقد يكون من الضروري وجود اتصال غير طبيعي يتيح للوليد أن يعيش بوجود شذوذات ولادية أخرى كتبادل منشأ الأوعية الكبيرة والتي يجب أن يكون هنالك اتصال بين الدورانين ( كفتحة بين الأذينين وبقاء القناة الشريانية سالكة ) يسمح بأكسجة الدم الجهازي وليسمح بالحياة لفترة ما من الوقت بعد الولادة.

تصنف شذوذات القلب الولادية بصورة عامة إلى مجموعتين: مزرقة وغير مزرقة. فآفات القلب الولادية غير المزرقة إما أن لاتوجد فيها أي تحويلة وإما أن توجد تحويلة من الأيسر إلى الأيمن. ويحدث الزراق بوجود تحويلة من الأيمن إلى الأيسر. ومن الضروري معرفة ما إذا كان التشوه في الجانب الأيسر أو الأيمن من القلب وموضع التحويلة إن وجدت وحالة الدوران الرئوي ( زائد ، طبيعي ، ناقص ) ووجود ارتفاع الضغط الرئوي ( .

جدول يبين الشذوذات القلبية الولادية الشائعة :

المعالجة

الأمواج فوق الصوتية القلبية

الصورة الشعاعية

تخطيط القلب الكهربائي

الموجودات السريرية

السير السريري الطبيعي

النوع

الإصلاح الجراحي إذا كانت نسبة التحويلة 1.5 أو أكبر

توسع بطين أيمن، شذوذ حركة الحجاب بين البطينين (زيادة حمل البطين االأيمن الحجمي) الرؤية المباشرة أو المظللة للفتحة

ضخامة في الشريان الرئوي الأصلي، زيادة التوعية الرئوية

RSR  في v1 (انحراف محور أيسر في الفتحة الأولية)

نفخة قذفية عبر الصمام الرئوي، فرط حركية القلب الأيمن، انقسام الصوت الثاني الواسع والثابت، نفخة انبساطية امتلائية عبر الصمام مثلث الشرف

استرخاء قلب احتقاني، لانظميات أذينية سريعة في الكهولة، ارتفاع توتر رئوي أحياناً

الفتحة بين الأذينين

اصلاح الفتحات الكبيرة جراحياً في غياب ارتغاع الضغط الرئوي

توسع مع فرط حركية البطين الأيسر (زيادة حمل البطين الأيسر الحجمي) الرؤية المباشرة أو المظللة للفتحة

زيادة التوعية الرئوية، ضخامة الشريان الرئوي الأصلي، توسع كلا البطينين.

ضخامة البطينين

نفخة شاملة للانقباض أيسر القص قد تترافق بهرير، نفخة انبساطية وامتلائية عبر التاجي قد تترافق مع قلس أبهري، الصوت الثاني طبيعي أو منقسم بشكل واسع. موجودات ارتفاع الضغط الرئوي عند وجودها

يحدث انسداد عفوي للفتحات الصغيرة، تؤدي الفتحات الكبيرة إلى استرخاء قلب أو ارتفاع ضغط رئوي مع انقلاب التحويلة (متلازمة ازنمنغر)

الفتحة بين البطينين

تحتاج لمعالجة جراحية عادة، قد تنغلق عفوياً أو باستعمال الإندومايسين في الخدج، توجد طريقة جديدة لإغلاقها أثناء القثطرة القلبية

زيادة حمل البطين الأيسر الانبساطي، تويع الأذين الأيسر والبطين الأيسر والأبهر.

زيادة التوعية الرئوية، توسع الشريان الرئوي الأصلي، ضخامة الأذين الأيسر والبطين الأيسر والأيمن والأبهر، وترى أحياناً قناة متكلسة.

ضخامة بطين أيسر مع/أو ضخامة بطين أيمن.

زيادة الضغط التفاضلي، فرط حركية البطين الأيسر، نفخة متواصلة آلية قد تترافق مع هرير، موجودات ارتفاع الضغط الرئوي إن وجدت الزرقة المتمايزة عند وجود تحويلة يمنى يسرى.

استرخاء قلب في الطفولة بوجود تحويلة كبيرة، التطور نحو ارتفاع الضغط الرئوي

بقاء القناة الشريانية سالكة

خزع الصمام إذا كان المدروج أعلى من 50 ملم زئبق.

تفرق التضيق الصمامي عن غير الصمامي

توعية رئوية طبيعية، توسع الشريان الرئوي ما بعد التضيق، ضخامة بطين أيمن.

ضخامة أذين أيمن، انحراف محور QRS إلى الأيمن، ضخامة بطين أيمن.

موجة a كبيرة في الوداجي، صوت قذفي رئوي، رفعة بطين أيمن، نفخة قذفية انقباضية قد تترافق مع هرير في الورب الثاني أيسر القص، صوت ثاني واسع الانقسام مع صوت رئوي خافت (أو غائب)

قد لايكون عرضي لفترة طويلة من الزمن، تحدث أعراض استرخاء القلب الأيمن عند حدوثه.

التضيق الرئوي

خزع الصمام الأبهري أو تبديله عند وجود الأعراض أو في الحالات الشديدة.

شكل الصمام الأبهري الوصفي بشكل القبة، ضخامة بطين أبسر.

بطين أيسر بارز، توسع أبهر مابعد التضيق.

ضخامة بطين أيسر

نقص الضغط التفاضلي والنبض السباتي، رفعة بطين أيسر، صوت رابع مجسوس، نفخة انقباضية قذفية أبهرية، صوت ثاني أبهري مسموع (إذا لم يكن متكلساً) مع صوت ثاني وحيد أو تناقضي، صوت رابع، من الشائع وجود قصور أبهر مرافق.

الغشي الجهدي وخناق الصدر واسترخاء القلب التي تعتمد على شدته.

التضيق الأبهري الولادي (الصمامي)

الإصلاح الجراحي في كل الحالات ماعدا الخفيفة منها.

قد يرى التضيق أحياناً

تثلم السطح السفلي من الأوراب ناجم عن الدوران الجانبي خلال الشرايين الوربية، توسع الأبهر الصاعد، توسع الأبهر ما بعد التضيق.

ضخامة بطين أيسر

افلضغط في الطرفين العلميين أعلى من السفليين، ضعف أو تأخر النبض الفخذي، نبض قافز في الطرفين العلويين. نفخة انقباضية متأخرة أو مستمرة، ررفعة بطين أيسر، صوت رابع، شواهد تدل على ترافقه   بصمام أبهري ثنائي الشرف.

يعيش أكثر المرضى إلى ما بعد البلوغ ويحدث في النهاية استرخاء قلب، قد يتسلخ الأبهر أو ينبثق، يحدث نزف دماغي.

تضيق برزخ الأبهر

استبدال الصمام مثلث الشرف عند حدوث استرخاء قلب أيمن.

شذوذ توضع وحركة الصمام مثلث الشرف

ضخامة أذين أيمن، تروية رئوية طبيعية أو ناقصة.

ضخامة أذين أيمن، إحصصار غصن أيمن، تطاول P-R ، نقل متسارع

مزرق أو غير مزرق (تحويلة من الأيمن إلى الأيسر نتيجة ارتفاع الضغط في الأذين الأيمن) ارتفاع ضغط الوريد الوداجي، صوت رابع أو ثالث، نفخة انقباضية من قصور مثلث الشرف. لاتحدث موجة V كبيرة نتيجة لضخامة الأذين الأيمن شديد المطاوعة.

يعيش إلى ما بعد البلوغ ولكن تنقص البقيا نتيجة استرخاء البطين الأيمن

شذوذ أبشتاين

المعالجة المختارة هي الإصلاح الجراحي الكامل.

تضيق رئوي، فتحة بين البطينين، ضخامة بطين أيمن، تراكب أبهر، تظهر كلها بالأمواج فوق الصوتية.

القلب بشكل الحذاء   العسكري ناجمعن ضخامة البطين الأيمن وصغر البطين الأيسر وصغر الشرايين الرئوية.

ضخامة بطين أيمن

غالباً ما يكون مزرقاً مع تعجر أصابع، ولكن قد يكون مزرقاٌ، نقص نمو، نفخة قذفية رئوية عالية على حافة القص اليسرى تخف كلما ازداد التضيق، لا توجد نغخة عبر الفتحة بين البطينين (يتساوى الضغط في البطينين). خفوت الصوت الثاني الرئوي (تضيق رئوي خفيف) أو غيابه (تضيق رئوي شديد). الضغط الوريدي الوداجي طبيعي.

يعتمد عادة على درجة التضيق الرئوي، يؤدي التضيق الشديد، إلى تحويلة يمنى يسرى وزراق، والتضيق الخفيف إلى تحويلة من الأيسر إلى الأيمن وارتفاع الضغط الرئوي. يميل الضغط الرئوي إلى الازدياد تدريجياً.

رباعي فاللو

تصنيف أمراض القلب الولادية المزرقة الشائعة :

زيادة الجريان الدموي الرئوي:

       تبادل منشأ الأوعية الكبيرة

      الجذع الشرياني الوحيد

      شذوذ انصباب الأوردة الرئوية التام

      الجريان الدموي الرئوي الطبيعي أو الناقص:

         I  بطين أيسر مسيطر :

             رتق الصمام مثلث الشرف

             تشوه أبشتاين في الصمام مثلث الشرف

        II  بطين أيمن مسيطر :

              ضغط رئوي طبيعي أو منخفض رباعي فاللو

             ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي فتحة بين البطينين مع انقلاب التحويلة ( مركب ايزنمنغر(

جدول يبين الموجودات السريرية في ارتفاع الضغط الرئوي:

-             الزراق أو التعرج من التحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر عيب خلقي أو بقاء الثقبة البيضية مفتوحة

-             موجة a   عالية في الوداجي ( نقص مطاوعة البطين الأيمن (

-             موجة v   عالية في الوداجي إذا حدث قصور في الصمام مثلث الشرف

-             رفعة أيسر القص ( من البطين الأيمن(

-             نبضان شريان رئوي مجسوس ( في الورب الثاني أيسر القص(

-             نفخة قذفية رئوية

 -            تكة قذفية رئوية

-             صوت ثاني رئوي عالي

-            نفخة انقباضية شاملة ناجمة عن قلس مثلث الشرف

ـ ملاحظة: لا توجد كافة هذه التظاهرات في كل المرضى.