الأمراض الكيسية والليفية المتعددة الكيسات
CYSTIC AND FIBROPOLYCYSTIC DISEASE

أمراض الكبد والجهاز الصفراوي الليفية العديدة الكيسات تشكل مجموعة متغايرة المنشأ من الاضطرابات النادرة التي يكون بعضها وراثياً. لا تشكل هذه الحالات كينونات منفصلة عن بعضها تماماً حيث يوجد العديد من حالات التداخل والتراكب فيما بينها.

I. الكيسات الكبدية الوحيدة SOLITARY HEPATIC CYSTS:
قد تكشف هذه الكيسات بالصدفة. ولكن في حالات نادرة قد تؤدي لظهور بعض الاختلاطات مثل الألم أو اليرقان نتيجة تضخمها أو نزفها أو إصابتها بالإنتان. يعد ارتفاع التوتر البابي والنزف من الدوالي اختلاطين استثنائيين.

يعد التصوير بأمواج فوق الصوت الوسيلة الأفضل للتشخيص. يستطب الاستئصال الجراحي للكيسة الكبيرة أو للكيسات المتعددة فقط في حال كانت الأعراض مزعجة. الإنذار ممتاز.

II. داء الكيسات العديدة الكبدية الكلوية عند البالغين:
ADULT HEPATORENAL POLYCYSTIC DISEASE:
تصاب الكلى بشكل مسيطر في هذه الحالة (انظر الشكل 34) التي تورث على شكل مورثة جسمية قاهرة. تشاهد الكيسات الكبدية التي لا تتصل مع السبيل الصفراوي عند أكثر من نصف المرضى الذين لديهم كيسات كلوية، ويمكن للكيسات أن توجد في أعضاء أخرى من الجسم. قد يتطور لدى المريض أمهات دم دماغية. إن الكيسات المقتصرة على الكبد تشكل اضطراباً وراثياً منفصلاً نادر التوتر.

الشكل 34: يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الكيسات الكبدية والكلوية عند مصابٍ بداء الكيسات العديدة. لاحظ توسع القناة الصفراوية الجامعة.

III. متلازمة كارولي CAROLI'S SYNDROME:
هي حالة نادرة جداً تتميز بوجود توسعات شدفية كيسية تصيب الشجرة الصفراوية داخل الكبد. يكون كل الكبد مصاباً بهذه الآفة، ويحدث توسع للشجرة الصفراوية خارج الكبد عند حوالي ربع المرضى.

تحدث هجمات ناكسة من التهاب الأقنية الصفراوية وقد تسبب خراجات كبدية. تشمل اختلاطاتها كلاً من الحصيات الصفراوية وكارسينوما الأقنية الصفراوية. يجب علاج نوب التهاب الأقنية الصفراوية بالصادات الحيوية، وأحياناً علاج المرض الموضع بالاستئصال الكبدي الشدفي.

IV. التليف الكبدي الخلقي CONGENITAL HEPATIC FIBROSIS:
تتميز هذه الحالة بوجود حزم عريضة من النسيج الليفي تصل بين مختلف المسافات البابية في الكبد، وبشذوذات في القنوات الصفراوية بين الفصيصية، وأحياناً تتميز بغياب الوريديات البابية. قد تظهر الأنابيب الكلوية توسعاً كيسياً (الكلية الاسفنجية اللب) وفي النهاية قد تتطور كيسات كلوية صريحة. يمكن أن تورث هذه الحالة على شكل خلة جسمية صاغرة.

تسبب الإصابة الكبدية ارتفاع التوتر البابي مع ضخامة طحالية ونزف من الدوالي المريئية التي تحدث في مرحلة اليَفَع أو المرحلة الباكرة من البلوغ. الإنذار جيد لأن الوظيفة الكبدية تبقى مصونة. قد يستطب علاج نزف الدوالي أو التهاب الأقنية الصفراوية أحياناً. قد يراجع المرضى بقصور كلوي في الطفولة في حال كانت الإصابة الكلوية شديدة.

V. كيسات القناة الجامعة CHOLEDOCHAL CYSTS:
يشير هذا المصطلح إلى الكيسات في أي موضع من الشجرة الصفراوية (انظر الشكل 35).

الشكل 35: تصنيف كيسات القناة الجامعة وتواترها.

تسبب النسبة العظمى منها توسعاً منتشراً على كامل طول القناة الصفراوية الجامعة (النمط I)، ولكن النسبة الأخرى منها تأخذ شكل الرتوج الصفراوية (النمط II) وتوسع القناة الصفراوية داخل العفج (النمط III) والكيسات الصفراوية المتعددة (النمط IV).

يحدث النمط الأخير مترافقاً مع متلازمة كارولي (انظر سابقاً). عند حديثي الولادة قد تتظاهر هذه الكيسات باليرقان أو بالتهاب البريتوان الصفراوي. أما في مرحلة البلوغ فقد تتظاهر باليرقان الناكس والألم البطني والتهاب الأقنية الصفراوية. قد تتطور خراجات كبدية وتشمع صفراوي، وترتفع نسبة إصابة هؤلاء المرضى بكارسينوما الطرق الصفراوية. يتألف العلاج المنتخب من شق الكيسة مع إجراء مفاغرة القناة الكبدية بالصائم Hepaticojejunostomy.

ديفيدسون Davidson's